Akromegali hastalığının bilinirliğini artırmak ve erken önlem alınmasını sağlamak amacı ile T.C. Sağlık Bakanlığı
Temel Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü tarafından da onaylanan Akromegali Günü her yıl 15 Nisan’da
gerçekleşmektedir
Hipofiz beynin alt kısmında bulunan yaklaşık 0.5 gram ağırlığında çeşitli hormonlar salgılayan bir endokrin
bezdir. Endokrin bezler çeşitli hormonları üretip dolaşıma salgılayarak vücudun diğer bölgelerindeki hedef
organları uyarıp fonksiyon görmesini sağlarlar. Vücutta hipofiz bezi dışındaki endokrin bezler şunlardır; tiroid
bezi, paratiroid bezi, pankreas, böbrek üstü bezi, erkeklerde testisler ve kadınlarda yumurtalıklar.
Hipofiz bezi yukarıda bahsedilen bezlerin fonksiyon görmesini sağlar yani onları çeşitli hormonlar aracılığı ile
yönetir. Bu bezden salgılanan 5 temel hormon ve görevleri şu şekildedir:
1. TSH (tiroid bezini uyaran hormon): boğazımızın ön kısmında bulunan tiroid bezinden hayati olan tiroid
hormonlarının üretimini kontrol eder ve bu hormon olmadan gerek zihinsel gerekse de vücuttaki
metabolik faaliyetler yavaşlar.
2. FSH/LH (üreme organlarını uyaran hormonlar): erkekte testisleri, kadında ise yumurtalıkları uyararak
cinsel fonksiyonların ve üremenin devamını sağlar.
3. ACTH (böbrek üstü bezini uyaran hormon) : böbrek üstü bezinden kortizol denilen hayati hormonun
salınmasını kontrol eder. Kortizol gerek bağışıklık sistemimizin düzenli çalışmasını gerekse de tansiyon
ve damarlarındaki sıvının yeterli düzeyde olmasını sağlar
4. GH ( büyüme hormonu) : ergenlik çağında boyumuzun uzamasından sorumludur. Ancak son 20 yıldır
erişkin yaşta da birçok önemli fonksiyonundan bahsedilmektedir. Hafıza ve zihinsel fonksiyonların
düzenlenmesi, vücut yağ ve kas oranlarının düzenlenmesi, kemik dokusunun sağlamlaştırılması, kalp
hastalıkları riskinin azaltılması gibi her geçen gün yenileri ortaya çıkan birçok fonksiyonu vardır.
5. Prolaktin (süt üretimini uyaran hormon) : Kadınlarda doğum sonu emzirmenin sağlanması için temel
hormondur. Ancak son yıllarda bağışıklık sisteminde rol aldığı anlaşılmışt
Hipofiz tümörlerine sık rastlanmasına rağmen bu hastalıklar halk tarafından çok iyi bilinmemektedir. Bu bezin
tümörlerinde aşırı veya yetersiz hormon salgılanmasına bağlı çok çeşitli belirtiler ve farklı hastalıklar ortaya
çıkmaktadır.
Akromegali beyin içerisinde bulunan hipofiz bezindeki iyi huylu bir tümörden büyüme hormonun adı verilen
hormonun fazla salgılanması nedeniyle oluşan bir hastalıktır. Büyüme hormonun fazla salgılanması sonucu el,
ayak bölgelerinde aşırı büyüme olur. Ayakkabı numarasında artış, yüzüklerin dar gelmesi, yüz hatlarında
kabalaşma, çenede belirginleşme, dişlerde ayrışma gibi bulgular mevcuttur. Baş ağrısı, halsizlik, terlemede artışı
ve cinsel fonksiyonlarda azalma gibi genel şikayetler de olabilir. Ayrıca hipofizdeki tümörün boyutuna bağlı
olarak görme bozuklukları da oluşabilmektedir.
Akromegali hastalarındaki bu değişiklikler hasta ve yakınları tarafından maalesef geç fark edilir. Belirtiler çok
yavaş oluştuğu için çoğu hasta hastalık başladıktan 5-7 yıl sonra tanı konmaktadır. Bu nedenle bazı hastalar
akromegalinin vücudun iç organlarında yarattığı bozukluklar nedeniyle hekime başvurabilir. Şeker hastalığı, kalp
hastalıkları, uyku apne denilen uykuda solunum problemleri, eklem rahatsızlıkları ve çeşitli kanserler bunlardan
bazılarıdır. Yüksek tansiyon akromegali hastalarının pek çoğunda tespit edilir. Barsak ve tiroid kanseri sıklığı
artmaktadır.
Akromegali hastalığının görülme sıklığı kadın ve erkeklerde eşit orandadır. Hastaların ortalama tanı yaşı 40- 50, i
görülme sıklığı ise her bir milyon kişide, 40-60 hasta olarak bildirilmektedir, her yıl gelişen yeni vaka sayısı ise
milyonda 3-4’tür. Toplumda tahminen 2 bine yakın hasta tanı almamış olarak yaşamını sürdürmektedir ve
Akromegali hastalığı hekimler tarafından genelde tanınmamakta, bu konudaki en büyük eksiklik aile hekimler
tarafından hastalığın tanınmamasıdır, bu konuda farkındalığın artırılması ve hastaların Endokrinoloji
polikliniklerine yönlendirilmesi gerekmektedir.
Tanı
Akromegali tanısı hastadan klinik olarak şüphe oluşması halinde veya tesadüfen çekilmiş olan beyin
görüntülemeleri sırasında tespit edilen urların tetkiki sırasında konabilir. Hastadan şüphelenildiği zaman tanı
amaçlı bir takım testler yapılır. Bunların en önemlisi şeker yükleme testidir. Yükleme testi sırasında hastaya 75
gr şeker ihtiva eden şekerli su içirilir ve 0, 30, 60, 90 ve 120. dakikalarda hastanın büyüme hormonu değerleri
ölçülür. Aynı zamanda serum IGF-1 ölçümleri de hastalığın takip ve tedavisinde sık olarak kullanılır.
Tedavi ve Takip
Akromegali hastalarında tanı konduktan sonra tedavi planlanmalıdır. Tedavide üç yöntem kullanılır. Bunların ilki
cerrahi tedavi, ikincisi ilaç tedavisi ve en son seçenek ise radyoterapi yani ışın tedavidir. Akromegali tedavisinde
cerrahi birinci seçilecek tedavi yöntemidir. Anestezi riski taşıyan, ek hastalıkları olan çok ileri yaştaki cerrahi
yapılamayacak hastalarda ilk tedavi ilaç tedavisi olabilir. Bazı hastalarda tümör boyutuna, cerrahi düzelmenin
tam olarak sağlanıp sağlanmamasına göre cerrahi tedavi tekrarlanabilir. Cerrahi tedavi sonrasında hastalar
klinik düzelmeyi günler içerisinde fark edebilirler. Tam olarak iyileşmenin değerlendirilmesi ise ameliyat sonrası
3. ayda yapılmalıdır. 3. aydaki değerlendirmeler sırasında büyüme hormonu, IGF-1 düzeyleri yanında tekrar
şeker yükleme testinde hormon yanıtı da değerlendirilmelidir.
Küçük tümörlerde cerrahi başarı daha yüksek iken, büyük tümörlerde daha düşüktür. Akromegali
ameliyatlarından sonra hipofizden salgılanan diğer hormonlarda bir takım bozukluklar, eksiklikler gelişebilir.
Hastanın endokrinoloğu tarafından ameliyat sonrası diğer hormonların işleyişi değerlendirilir ve eksiklik varsa
mutlaka yerine konulur.
Ameliyat sonrası tamamen düzelme elde edilen hastalarda 6 ayda bir klinik değerlendirme yapılmalı. Aynı
zamanda hormon düzeyleri ve IGF-1 ölçümleri ile hipofiz MR’ ları çekilerek tümörün durumu
değerlendirilmelidir.
Takip
Akromegali hastaları tanı anında ve tedaviden sonra akromegalinin diğer organlardaki etkilerinin kontrol
edilmesi amacıyla bir takım taramalar ile takip edilmelidir. Tanı anında hastalar EKG ve ekokardiyografi ile
kardiyolojik etkiler amacıyla değerlendirilmelidir. Barsak kanseri ve barsak poliplerinin artmış sıklığı nedeniyle
tanı anında kolonoskopi ile taramalar yapılmalı. Barsak kanseri ya da polip olmayan hastalarda bu taramanın 5
yıl sonra tekrar edilmesi planlanırken, riskli hastalarda daha erken kontroller yapılmalıdır. Kadın hastalarda
meme muayenesi, meme ultrasonografisi ve gerekirse mamografi ile meme kanseri taraması, erkelerde prostat
kanseri taramaları yapılmalıdır. Son yıllarda akromegali hastalarında artan tiroid kanseri sıklığı nedeniyle tiroid
ultrasonografisi ile tiroid nodülleri değerlendirilmeli ve gerekirse biyopsi yapılmalıdır. Şüpheli lezyonların
tedavisi planlanmalıdır. Akromegali hastalarında uyku apne sendromu %90 sıklıkta tespit edilmekte ve
genellikle horlama ile birlikte seyretmektedir. Hastalarda gece uyku sırasında solunum zorluğu meydana
gelebilir. Uyku apne açısında hastaların tanı anında ve sonrasında yıllık uyku laboratuvarlarında polisomnografik
çalışmalar ile taranması gerekmektedir.
Akromegali süregen bir hastalıktır ve komplikasyonları hastaların yaşam kalitesi üzerinde olumsuz etkilere
neden olabilir. Bu yüzden hastaların endokrinoloğu ile düzenli olarak görüşmesi, muayenelerini aksatmamaları,
kontrol altonda olan hastaların da yıllık kontrollerine gitmeleri çok önemlidir.
Doç.Dr. Güzide Gonca Örük
Endokrinoloji Uzm.