11 NİSAN DÜNYA PARKİNSON GÜNÜNDE PARKİNSON HASTALIĞINI TANIYALIM
Parkinson Hastalığı (PH), Alzheimer hastalığından sonra ikinci sıklıkta görülen yaşla ilişkili kronik ilerleyici nörodejeneratif hastalıktır. Ülkemizde de oldukça sık rastlanan PH Nöroloji kliniklerinde Nöroloji hekimlerinin değerlendirdiği ve takip ettiği bir hasta grubu olarak önem taşımaktadır.
Tarihte Parkinson Hastalığı
İlk olarak 1817 yılında titrek felç (shaking-palsy) olarak James Parkinson (Resim-1) tarafından yayınlanan bir makalede tanımlanmış olmasına rağmen hastalığa ait olabilecek belirtilerin bildirildiği kaynaklar eski Ahitlere (MÖ 2000-400) ve Ayurvedalara (Charaka Samhita Ayurveda kitabı-MÖ 1000) kadar dayanmaktadır.
Resim 1: James Parkinson (1755-1824)
(https://www.semanticscholar.org/paper/James-Parkinson%3A-the-man-behind-the-shaking-palsy.-Lewis/630dc9d1764b9042d24ef588594503b577e8cf9a/figure/1)
Resim 2: An Essay on the Shaking Palsy , James Parkinson
(https://www.semanticscholar.org/paper/James-Parkinson%3A-the-man-behind-the-shaking-palsy.-Lewis/630dc9d1764b9042d24ef588594503b577e8cf9a/figure/1)
1841 yılında Marshall Hall hastalığı ‘’Paralysis Agitans’’ olarak nitelendirmiş, 1899’da Edouard Brissaud hastalığın substansita nigradaki hasardan kaynaklanabileceğini ifade etmiştir. 1937’de Jean Marie Charcot hastalığa ait bulgular incelemiş ve hastalığa onu ilk tarif eden kişinin yani ‘’Parkinson’’ adını vermiştir. L-dopanın hastalığın semptomlarını düzelttiğinin keşfi PH tarihinde dönüm noktası olmuştur. Gerald Stern L-dopayı hastalarda tedavi amaçlı kullanan ilk nörologdur. Bu tedavinin yarar gösterdiği saptandıktan sonra hastalıkta bir dönüm noktası yaşanmıştır. Günümüzde L-dopa dışında çok sayıda tedavi ajanı PH için kullanılmaktadır.
PH hangi sıklıkta görülür?
PH’nin 60 yaş üstü popülasyonun %1’ini etkilediği kabul edilmekte olup, nörolojik bozukluklara bağlı en hızlı artan engellilik sebebidir. Amerika Birleşik Devletleri’nde her 100 kişiden biri Parkinson hastası olup, Türkiye’de kesin rakam bilinmemekle birlikte benzer sayıda hasta olduğu düşünülmektedir. Birçok çalışmada erkeklerde kadınlardan daha sık olduğu görülmüştür.
PH nasıl oluşur?
PH, beyinde hareketlerimizden sorumlu olan nigrostriatal alanda dopaminerjik hücrelerin hasara uğraması ve kaybı sonucu dopamin adı verilen maddenin eksilmesiyle ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu hücreler dopamini depolar ve beynin derinliğinde yer alan yapıların sinir hücreleriyle kurdukları bağlantılarda kimyasal iletici olarak kullanır. Böylece, hareketlerimizin düzgün, ritmik ve ahenkli olması sağlanır. Bu kimyasal iletici aynı zamanda, dengeyi sağlar ve kaslarımızın birbirleriyle uyumlu çalışmasına katkıda bulunur. Beynin bir yarısındaki hücrelerin yaklaşık %80’i hasara uğrarsa, karşı beden yarısında hareket bozukluğuna yol açar ve Parkinson hastalığı belirtileri ortaya çıkmaya başlar. Hastalığın seyri boyunca beynin her iki yanında dopamin üreten hücrelerin sayısı giderek azalır. Beyinde dopamin içeren hücrelerin hasarının neden oluştuğu henüz kesin olarak bilinmemektedir ancak birçok nedene bağlı olduğu düşünülmektedir. Çevresel faktörlerin, genetik özelliklerin ve birçok diğer faktörün bu konuda etkili olduğu görüşü mevcuttur. Bu konuyla ilgili yapılan çalışmalar devam etmektedir.
PH’nın belirtileri nelerdir? Titreme her hastada olur mu?
İstirahat halinde ortaya çıkan titreme, denge kaybı, hareketlerde yavaşlık, bir veya daha fazla uzuvda sertlik, yürürken kolları sallamama, konuşurken jest ve mimiklerin azalması, küçük adımlı ayağını sürüyerek yürüme, el yazısında küçülme, ağızdan salya akması, depresyon, kabızlık gibi bulguları vardır. Sıklıkla vücudun tek tarafında başlar ve zamanla diğer tarafına da geçebilir. Hastalık yavaş bir şekilde ilerler. Her hastada belirtiler ve hastalık ilerleme hızı farklı olabilir. Hastalığın ana belirtisi hareketlerde yavaşlama ve hareket miktarının azalmasıdır. Titreme hastaların %50-75 kadarında başlangıç bulgusudur ancak titreme her hastada olmayabilir.
PH’de genetik faktörler önemli midir?
Hastalık oluşumunda yaşlanma süreci zemininde genetik ve çevresel risk faktörlerinin birlikte rol oynadığı düşünülmektedir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda %5-10 hastada kalıtımla ilişki olduğu saptanmıştır. Bazı genler hastalıktan direk sorumlu tutulurken bazı genlerin ise PH’na yatkınlık yaratabileceği belirtilmektedir. Hem otozomal dominant hem de otozomal resesif özellik gösteren genler tanımlanmıştır.
PH tanısı nasıl konur?
Öncelikle hasta ve ailesinden alınan bilgiler, hastanın hastalık öyküsü ve nörolojik muayene bulguları ile nöroloji hekiminin değerlendirilmesi ile tanı koyulabilir. Hareketlerde yavaşlamaya neden olan diğer hastalıkların dışlanması amacıyla laboratuvar tetkikleri ve beyin Manyetik Rezonans (MR) görüntüleme yapılması önerilmektedir. Ancak her hasta kendi klinik bulguları çerçevesinde değerlendirileceğinden başka ek tetkiklere ya da ileri incelemelere ihtiyaç duyulabilir.
PH’nın tedavisi var mıdır?
Günümüzde hastalığı tamamen iyileştiren kesin bir tedavi henüz bulunmamasına rağmen, kullanılan ilaçlar, düzenli takip ve tedavi ile belirtiler kontrol altına alınarak hastaların uzun süre yaşamını aktif ve verimli sürdürebilmeleri sağlanabilmektedir. İlaç tedavisi ile yeterli sonuç alınamayan hastalarda cihaz destekli tedaviler ve cerrahi tedaviler (beyin pili-derin beyin stimülasyonu) uygulanabilmektedir.
PH tedavisinde gelecekten beklenti hastalığın ilerlemesini azaltabilecek ya da durdurabilecek tedavi yöntemlerinin geliştirilmesidir. Gen tedavileri, aşı tedavileri, kök hücre araştırmaları gibi konularda yapılan çalışmalar halen sürmektedir.
Sonuç olarak Parkinson hastalığının tanısı ve uygun tedavisi ile hastalar uzun süre yaşamlarını aktif ve verimli olarak devam ettirebilirler. Hastaların özellikle bu konuda uzmanlaşmış merkezlerde takibi, ilaçlarının gerekliliklere göre düzenlenmesini, olası sorunlara zamanında müdahale edilebilmesini sağlamaktadır. Bu konuda çalışan bilimsel dernekler ve sivil toplum örgütleri aktif olarak hasta ve hasta yakınları için bilgilendirme ve eğitim açısından destekler sağlamaktadır.
İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi ve İzmir Katip Çelebi Üniversitesi bünyesinde Nöroloji kliniği içinde her Pazartesi “Parkinson Hastalığı” polikliniğinde hastalarımıza Prof.Dr. Yaprak Seçil, Doç.Dr. Şehnaz Arıcı ve Uzm. Dr. Sevgin Gündoğan’ın yürütücülüğünde randevu sistemi ile hizmet vermeye devam etmektedir.
Referanslar
1.Yardımcı Kara B, Doğu O. Parkinson hastalığı epidemiyolojisi ve risk faktörleri. Özer FF, editör. Parkinson Hastalığı. 1. Baskı. Ankara: Türkiye Klinikleri; 2021. p.1-4.
2.Bereczki D. The description of all four cardinal signs of Parkinson's disease in a Hungarian medical text published in 1690. Parkinsonism Relat Disord. 2010 May;16(4):290-3. doi: 10.1016/j.parkreldis.2009.11.006. Epub 2009 Nov 30. PMID: 19948422
3.Lewis PA. James Parkinson: the man behind the shaking palsy. J Parkinsons Dis. 2012;2(3):181-7. doi: 10.3233/JPD-2012-012108. PMID: 23938225.
4.Sevim Ç, Kara M, Gül Z. Parkinson hastalığının tarihçesi. Özdemir H, editör. Parkinson Hastalığı "Geçmişten Geleceğe". 1. Baskı. Ankara: Türkiye Klinikleri; 2022. p.1-7.
5.Sücüllü Karadağ Y, Saka E. Parkinson hastalığının patolojisi. Özer FF, editör. Parkinson Hastalığı. 1. Baskı. Ankara: Türkiye Klinikleri; 2021. p.1
6.Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson's disease: a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992 Mar;55(3):181-4. doi: 10.1136/jnnp.55.3.181. PMID: 1564476; PMCID: PMC1014720.
7.Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson's disease: a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992 Mar;55(3):181-4. doi: 10.1136/jnnp.55.3.181. PMID: 1564476; PMCID: PMC1014720.
8.Gasser T. Genetics of Parkinson's disease. Ann Neurol. 1998 Sep;44(3 Suppl 1):S53-7. doi: 10.1002/ana.410440708. PMID: 9749573.
9.Apaydın H, Özekmekçi S, Oğuz S, Zileli İ. Türkiye Parkinson Hastalığı Derneği Parkinson Hastaları ve Yakınları için El Kitabı; İstanbul; 2013
Nöroloji Kliniği
Prof. Dr. Yaprak Seçil
Doç.Dr. Şehnaz Arıcı
Uzm. Dr. Sevgin Gündoğan